La XLH limita el crecimiento y la funcionalidad física en los niños

Los niños con XLH presentan un retraso en el crecimiento, lo que resulta en bajas estaturas1.

Mediciones que muestran baja estatura en varones con XLH

Mediciones que muestran baja estatura en niñas con XLH

Los niños con XLH tuvieron más dolor y menos actividad física en relación con los niños sin XLH2.

Mediciones que muestran problemas para realizar actividades diarias en niños con XLH

El puntaje del Instrumento de Recopilación de Datos sobre Resultados Pediátricos (Pediatric Outcomes Data Collection Instrument, PODCI) de la Sociedad de Ortopedia Pediátrica de Norteamérica (Pediatric Orthopedic Society of North America, POSNA) es el resultado de un cuestionario informado por los padres para evaluar la salud general, el dolor y la capacidad de participar en las actividades diarias normales, como también en actividades más vigorosas asociadas con los niños. Contiene seis escalas, que incluyen extremidades superiores y funcionalidad física, traslado y movilidad básica, funcionamiento físico y deportivo, dolor/comodidad, felicidad y funcionamiento global3.

Los datos se extrajeron de un estudio de carga de la enfermedad realizado en 71 pacientes pediátricos con XLH2. Este componente es una encuesta informada por los padres para evaluar la salud general, el dolor y la capacidad de participar en las actividades diarias.2

Mediciones que muestran dolor y problemas con la funcionalidad física en niños con XLH

Las alteraciones de la marcha por disfunción muscular, el dolor y las restricciones en la amplitud de movimiento limitan la funcionalidad física en los niños. Algunos necesitan incluso el uso de un dispositivo de marcha2.

Los niños con XLH presentan baja estatura y deformidades en las extremidades inferiores, lo cual puede afectar su salud mental y autoestima2.

Mediciones que muestran el impacto de la XLH en el estado emocional y mental de los niños

La encuesta de salud SF-10 para niños es una encuesta de 10 preguntas completada por los padres que evalúa la funcionalidad física, la funcionalidad social emotivo-conductual, la funcionalidad social física, el dolor corporal, el comportamiento en general, la salud mental y la autoestima de los niños4.

Los datos se extrajeron de un estudio de carga de la enfermedad realizado en 71 pacientes pediátricos con XLH2. Este componente proviene de una encuesta internacional a padres de niños con XLH que informaron evaluaciones de calidad de vida relacionada con la salud por debajo de lo normal.2

Referencias:

1. Klepper S. Measures of pediatric function: Child Health Assessment Questionnaire (C-HAQ), Juvenile Arthritis Functional Assessment Scale (JAFAS), Pediatric Outcomes Data Collection Instrument (PODCI), and Activities Scale for Kids (ASK). Arthritis Care Res. 2011;63:S371-S382. doi:10.1002/acr.20635. 2. Linglart A, Biosse-Duplan M, Briot K, et al. Therapeutic management of hypophosphatemic rickets from infancy to adulthood. Endocr Connect. 2014;3(1):R13-30. 3. Linglart A, Dvorak-Ewell M, Marshall A, et al. Impaired mobility and pain significantly impact the quality of life of children with X-linked hypophosphatemia [abstract]. Bone Abstracts. 2015;4:P198. 4. Marriage and Family Therapy Center Handbook. Sitio web de la Universidad de Auburn. http://www.humsci.auburn.edu/hdfs/files/AUMFT2017_CenterHandbook.pdf. Actualizado el 31 de marzo de 2017. Consulta: 6 de marzo de 2018.